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如何治疗肝豆状核变性?

发布日期:2022-03-02 浏览次数:250

肝豆状核变性是属于机体没铜代谢障碍疾病,其治疗措施主要从两方面入手:饮食方面需要注意的是,不吃含铜量高的食物,如:动物的肝脏、猪血、鸡血、鸭血、糙米、大豆、菠菜等;肝豆状核变性是一种隐性遗传的代谢性疾病,一般不能彻底治愈。药物治疗,以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物。

肝豆状核变性是什么病

发病原因为胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等。药物治疗包括三乙基四胺、四六钼酸铵、二巯基丁二酸钠、锌剂、青霉胺。肝豆状核变性是一种与遗传相关的铜代谢障碍性疾病。

肝豆状核变性能否治愈

肝豆,这是一种显性遗传病,主要是男性发病,女性带致病基因,可以影响肝脏和脑部病变。肝豆状核变性是可以治愈的,考虑有以下几种治疗方法:第一种,患者主要是铜代谢异常引起的,会出现全身倦怠、嗜睡、食欲不振、腹部膨胀、重度黄疸、震颤、发音障碍、吞咽困难等症状,可以去医院做铜含量测定,可以服用依地酸钙钠片治疗。肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传病,临床上不能根治,只能作为缓解症状、提高生活质量、延长生存期的主要治疗手段。