肝豆状核变性治疗的注意事项

时间：2022.04.07作者： 浏览次数：302

肝豆状核变性病治疗可以包括饮食治疗，药物治疗，甚至是手术的肝脏移植治疗，患有该病，是需要特别的照顾与耐心去面对疾病，用药物治疗，是包括驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺等，通过对药物的服用，可以达到很好的治疗效果。优点为：尿排铜增加达24μmol/24h，仅次于DMPS，而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration， HLD)又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。

肝豆状核变性症状有什么

肝豆状核变性的主要8个症状有：肝脏损伤的症状，肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系，体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。可能出现诸如震颤，震颤在早期通常局限于上肢，并逐渐延伸至全身。皮肤症状，主要表现在铜长期沉积在皮肤、导致周身皮肤暗黑；

肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些表现及如何诊断？

温馨提示：本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。电生理检查(1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;精神症状肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态。