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从出生开始到发病前主要是无症状期,随着体内铜沉积量的增加,逐渐出现器官受损的症状。儿童肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。aa治疗方针aa选择促进铜排泄或抑制铜吸收的药物治疗。
肝豆状核变性饮食有什么需要注意的呢
肝豆状核变性饮食需要注意不要吃兴奋神经系统的食物。如果吃了含有铜的食物,铜元素就会在体内慢性沉积,所以这类患者平时饮食中应该禁忌含铜高的食物,比如动物内脏,小米,荞麦,虽巧克力,扁豆,蚕豆,螃蟹等。①避免进食含铜量高的食物:小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。
肝豆状核变性如何治疗
肝豆状核变性,考虑有以下几种治疗方法:第一种,主要是铜代谢功能异常引起的,患者出现震颤、吞咽困难、癫痫等症状,建议去医院做腹腔镜检查,必要时做铜含量测定,可以服用青霉胺和依地酸钙钠片治疗。早期用药时,建议从低剂量开始,遵医嘱增加药品剂量,反之出现药物的不良反应。普通肝豆状核变性,即铜代谢障碍所致的疾病。
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