肝豆状核变性能活几年呢

时间：2022.03.03作者： 浏览次数：335

肝豆状核变性的致病基因是ATP7B，ATP7B突变会导致ATP酶功能异常，导致血清铜蓝蛋白的合成减少，排铜障碍使得铜离子在体内各大器官沉积，导致肝硬化、精神症状、肾损害等病症。本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，它会导致患者出现铜代谢障碍，并且还会诱发肝硬化以及基底节损害为主的脑变性疾病，从而严重的危害身体健康。

肝豆状核变性如何诊断治疗？

防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜糖，动物肝和血等，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜排泄。优点为：尿排铜增加达24μmol/24h，仅次于DMPS，而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。Wilson氏病(OMIM277900)，又称肝豆状核变性，简称WD，是一种主要累及肝脏和神经系统的铜代谢紊乱性疾病。

肝豆状核变性吃什么药好？

肝豆状核变性是铜代谢紊乱导致的一种疾病，在治疗上主要是选择驱铜药物以及阻止酮吸收的药物来进行调理治疗，如果患者出现了肝功能的损伤，也要使用保肝药来进行治疗，而且也要定期的检查肝功能和微量元素，避免病情加重，这种疾病的患者在饮食上一定不要吃含铜高的食物。建议您去医院在医生指导下使用药物保护肝功能控制一段时间看看，会控制病情的，注意自己的反应情况，定期复查，肝豆状核变性是以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。宝宝有肝豆状核变性疾病。