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2014年10月，这两种药物成为FDA批准的首个治疗特发性肺纤维化的药物。这些药物，吡非尼酮和奈达尼，靶向称为酪氨酸激酶的酶，并通过减少纤维化发挥作用。
很简单，酪氨酸激酶激活导致纤维化的生长因子，所以这些药物阻断酶，从而阻止导致进一步纤维化的生长因子。
已经发现这些药物有几个好处：
他们在患者服用药物后的一年内将疾病进展减半(他们现在正在接受更长时间的研究)。
他们将肺功能的下降(FVC的减少)减少了一半。
它们导致较少的疾病恶化。
使用这些药物的患者具有更好的健康相关生活质量。
这些药物通常耐受性良好，对于无法治愈的进行性疾病非常重要。最常见的症状是腹泻。吡非尼酮(副作用)奈达尼(原药)
制药公司：西普拉(印度西普拉)
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医药公司：勃林格(德国勃林格殷格翰)5800元
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在IPF发生的破坏是不可逆转的。纤维化(疤痕)无法治愈，药物只能将对肺部的伤害降到最低。因为IPF的根本原因是损伤，然后异常愈合，我们应该治疗这些机制，改善呼吸困难，最大限度地提高活动和生活质量。
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