曲马替尼在上皮样血管内皮瘤的治疗中也能起到很好的作用？

　　2014年1月10日美国食品药品监督管理局(FDA)批准曲美替尼(trametinib)与Tafinlar (dabrafenib)联用治疗有不可切除的(不能用外科去除)和转移(晚期)晚期黑色素瘤患者。

　　2013年5月， FDA批准两药作为单药治疗不可切除的或转移黑色素瘤患者。黑色素瘤是最具侵略性类型皮肤癌和是来自皮肤疾病主要死亡病因。

　　曲美替尼是丝裂原活化的细胞外信号调节激酶1(MEK1)和MEK2激活和MEK1和MEK2激酶活性的可逆性抑制剂。MEK蛋白质是细胞外信号相关激酶(ERK)通路的上游调节器，它促进细胞增殖。BRAF V600E突变导致BRAF通路的组成性激活，其中包括MEK1和MEK2.Trametinib在体外和体外抑制BRAF V600突变-阳性黑色素瘤细胞生长。

　　Trametinib和dabrafenib靶向RAS/RAF/MEK/ERK通路中两个不同的酪氨酸激酶。Trametinib和dabrafenib的联合使用与任一药物单独使用比较导致BRAF V600突变-阳性黑色素瘤细胞株在体外更大抑制作用和在BRAF V600突变阳性黑色素瘤异种移植物肿瘤生长延长的抑制作用。

　　曲美替尼则是一种丝裂原活化细胞激酶的可逆性抑制剂，通过减少刺激肿瘤细胞生长增值的蛋白合成从而抑制细胞增殖。大量的临床实验证实此药可有效抑制突变黑色素瘤细胞的生长。

　　上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的血管恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、骨骼、肝脏和肺为主。此病在美国每年的发病率不超过300 例，大约占所有血管源性肿瘤的1%。

　　在临床上，它被视为一种低到中等恶性程度的血管肉瘤，原因在于，与高度恶性血管肉瘤相比，上皮样血管内皮瘤不太可能发生转移，疾病进展较慢，复发时间间隔较长，生存时间较长。然而不幸的是，患者在诊断时往往已经出现全身扩散。

　　2011年，克利夫兰诊所的Dr. Rubin及其团队通过对上皮样血管内皮瘤（EHE）的分子研究，确认此病的病因为一种融合基因突变。目前国内大多数肿瘤科医生还不清晰对上皮样血管内肉瘤如何进行准确的分子判断。对于已发现的融合基因，FDA目前并没有已批准的标准治疗方案。但是，美国的科学家团队通过研究MEK抑制剂--曲美替尼对基因融合的作用，发现此种药物对治疗上皮样血管内皮瘤也可以起到很好效果。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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