静脉闭塞性疾病降纤酶去纤剂的用法和用量

时间：2022.07.29作者： 浏览次数：225

去纤维纳（Defitelio）是一种含有活性物质去纤维蛋白多糖的药物。它用于治疗正在接受造血（血液）干细胞移植的患者的严重静脉闭塞性疾病（VOD）。去纤苷用于成人和一个月大的儿童。

　　由于VOD患者的人数很少，这种疾病被认为是“罕见的”，2004年7月29日去纤苷被指定为“孤儿药”（一种用于罕见疾病的药物）。已知严重VOD具有高死亡率，介于75％至85％之间，并且在一些患者登记中超过85％。在一项涉及102位患有血液干细胞移植后重度VOD患者的主要研究中，去纤苷与历史对照组接受标准支持治疗的患者进行了比较。据显示，去纤苷将死亡率降低至100％时的62％移植后数天，24％的病人在100天后完全消除了严重VOD的症状。

　　去纤苷的剂量和给药方法：

　　1.给予去纤苷（去纤苷钠）6.25 mg/kg　每6小时给予-作为1个2小时静脉输注。

　　2.该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。

　　3.治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决。继续治疗直至解决(最大60天)。

　　4.输注前去纤苷必须被稀释。

　　5.去纤苷的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。