地中海贫血 药物，地拉罗司能改善贫血

地中海贫血症因最早发现于地中海地区而得名，但实际上在全球许多地区都有分布，包括我国东南部和南部也是高发地区。这是一种遗传性溶血性贫血疾病，由珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白α和β肽链合成障碍引起。该血红蛋白功能障碍，导致患者不得不依赖频繁输血以满足机体正常生理功能需求，保证生活质量，但由于排出铁机制的缺乏，长期输血导致体内铁过多沉积在心脏、肝脏、胰脏等器官，从而造成器官损伤，进而威胁生命。因此，依赖输血的地中海贫血患者需要接受规律的祛铁治疗。有研究显示，如果长期输血而不接受铁螯合治疗，患者可活到25岁占比不足10%。

　　地拉罗司是治疗地中海贫血的铁螯合剂产品，是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂，获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。

　　地拉罗司由诺华原研开发，并于2005年在美国上市，该药品一种口服铁螯合剂，其与三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，将患者体内过载的铁离子以粪便形式排出体外，从而降低体内铁的贮存。主要用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症) ，适用于两岁以上儿童及成人服用。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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