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特发性肺纤维化（IPF）是肺部随时间推移出现的瘢痕性的疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，并导致肺间质性纤维化进行性发展的致死性疾病。
IPF发病机制不是很清楚，但是可以导致肺功能不可逆的丧失，也就是病情持续性进展且不可逆。IPF患者会出现呼吸困难、咳嗦以及难以参加日常活动等症状。IPF是医学的难题，也称之为不是癌症的癌症。
IPF目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。
PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓特发性肺纤维化疾病进展。
临床II期和III期试验表明，每次150mg尼达尼布，每日两次，治疗组患者每年的用力肺活量（FVC）下降幅度为0.06L,而安慰剂组为0.19L,尼达尼布的疗效非常明显。
2014年10月，美国FDA批准尼达尼布治疗特发性肺纤维化（IPF）。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信！
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