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已有多国批准可口服吡非尼酮治疗特发性肺纤维化(IPF)。许多间质性肺炎患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性特征,这些患者或者存在一些诸如雷诺氏症、特征性皮疹、关节酸痛等临床症状,或者血清学检测查出自身抗体阳性,但不符合既定的结缔组织病(CTDs)的标准,2015年ATS/ERS发布的一份专家共识将这类病人定义为“自身免疫特征的间质性肺炎”(IPAF)。
专家们报道一例IPAF患者口服吡非尼酮治疗近6月后肺功能及肺部影像学均有好转,提示吡非尼酮可以用于该类患者的治疗并能取得良好治疗效果。
患者58岁,男性,主诉“咳嗽5年,加重伴活动后气促2月”于2015年11月在我院住院治疗,患者主要症状为干咳,无痰,无呼吸困难等症状5年,2015年9月患者自觉症状加重,伴有活动后气促,无咳痰。根据2015年ERS/ATS专家诊断标准意见IPAF诊断标准如下,该患者HRCT提示间质性肺炎,同时有晨僵症状,类风湿因子超过正常上限2倍,因此诊断为IPAF.吡非尼酮200mg/次,每日三次,一周后复查肝肾功能,无明显副反应及肝损害后加至300mg/次,每日三次,复查无肝功能损害,加至400mg/次,每日三次。
患者口服吡非尼酮1月后复查胸部CT提示双肺病灶稳定,无明显进展,右肺中叶及双肺下叶病灶较前略有吸收,治疗6月复查胸部CT示双肺病灶,尤其下肺条索影明显吸收。治疗后肺功能检测结果提示FVC%,FVC实测值及DLCO%均有所好转,口服吡非尼酮6月后好转较为明显。如有需要,请咨询海外医疗医学顾问:或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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