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肺动脉是从心脏到肺的大血管,当肺动脉的压力过高(平均压力>20 mmHg)时便会引起肺动脉高压。其可导致心脏功能不良,从而引起呼吸短促、劳累、胸痛、腿部或腹部肿胀、头晕或晕厥等症状。
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导致肺动脉高压的原因有哪些?
肺动脉高压的常见原因包括某些类型的先天性心脏病、结缔组织病、冠脉疾病、高血压、肝病(肝硬化)、肺部血栓和肺气肿等慢性肺部疾病。遗传因素也具有一定的影响。
除此之外,肺动脉高压还可能与肺病、心脏病等其他疾病相关。心衰在肺动脉高压患者中也很常见。
肺动脉高压的危险因素有哪些?
?所有年龄段的人群均可发生肺动脉高压,包括儿童。肺动脉高压的发病率随年龄增长而增加。
?肺动脉高压在女性、非西班牙裔黑人和75岁以上人群中更为常见。
肺动脉高压的症状和体征
发病初期,肺动脉高压患者可能会出现呼吸困难、劳累等症状,这些症状在其他疾病中也很常见,通常会延迟诊断。之后可出现头晕、胸痛、脚踝肿胀或心悸等更严重的症状。
肺动脉高压的类型
肺动脉高压可分为5类:
?由于遗传或未知原因、某些药物/毒素,以及某些疾病(如结缔组织疾病、艾滋病、肝硬化、先心病和血吸虫病)导致的肺动脉损伤或狭窄;
?可导致肺血管压力升高(因心衰或心脏瓣膜疾病引起)的心脏病引起的肺动脉高压;
?肺部疾病引起的肺动脉高压。肺部疾病由肺病(如慢性阻塞性肺疾病或间质性肺病所致进行性肺瘢痕)或其他疾病(如睡眠呼吸暂停)引起的低氧所致。
?血管阻塞引起的肺动脉高压,通常涉及肺部大血栓,也有可能是肺动脉内或外的肿瘤压迫肺动脉所致;
?其他原因引起的肺动脉高压,包括其他疾病,如某些血液疾病(如镰状细胞疾病)、某些系统性疾病(如结节病)、慢性肾脏疾病和复杂的先天性心脏病。
如何诊断肺动脉高压?
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》对肺动脉高压的诊断进行了推荐,从疑诊(临床及超声心动图筛查)、确诊(血流动力学诊断)、求因(病因诊断)及功能评价(严重程度评估)四个方面进行,如下图所示。指南推荐将超声心动图作为疑诊肺动脉高压患者首选的无创性检查(1C)。
PH的诊断流程图
如何治疗肺动脉高压?
肺动脉高压患者可进行基本治疗、特异性治疗和靶向治疗。
基本治疗包括吸氧;进行利尿剂治疗,减轻脚及腿部肿胀;进行抗栓治疗预防肺部血栓;在监护下进行锻炼。
特异性治疗需根据肺动脉高压的病因进行。患者可使用扩血管药物来扩张肺部血管,严重者还可进行肺移植。心脏病引起的肺动脉高压可使用治疗心衰的药物(心衰所致)或瓣膜置换(瓣膜问题所致)进行治疗。肺部疾病引起的肺动脉高压可通过治疗潜在的肺部疾病、睡眠呼吸暂停(如有)及吸氧进行治疗。如果肺动脉内有大量血栓,则可通过外科手术来治疗肺动脉高压。其他原因引起的肺动脉高压可通过治疗潜在病因进行控制。
靶向药物治疗可显著减少肺动脉高压患者临床恶化事件的发生,改善患者预后,目前,波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、利奥西呱、贝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等靶向药物已批准用于肺动脉高压的治疗。波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素、利奥西呱、司来帕格等已在我国上市。
医脉通编译自:
[1] Kristin Walter. Pulmonary Hypertension. JAMA Network. September 21, 2021.
[2] Pulmonary Hypertension. CDC. https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm
[3] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组, 中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会, 全国肺栓塞与肺血管病防治协作组, 等. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版) [J] . 中华医学杂志. 2021; 101 (01): 11-51.
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