脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状及治疗方法

疾病知识

症状

肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现。局灶型和腹外源型进展较慢，起病隐匿。脑干占位性病变除了具有颅内压高、认知和行为改变等中枢神经系统疾病的常见症状外，还有其他三种表现：神经核和颅神经体征，如吞咽障碍、面瘫、上睑下垂。; 长梁体征，如偏瘫、感觉异常等；共济失调的迹象。大多数患者有颅内压升高和枕颈不适。

原因

肿瘤的性质几乎都是神经胶质瘤，以星形细胞​​瘤和多形性胶质母细胞瘤最为常见，部分可以是神经节胶质瘤和室管膜瘤。脑干上部多为低级别星形细胞瘤，脑干下部多为胶质母细胞瘤。

考试

1. 弥漫性MR图像，表现为以脑桥为中心的弥漫性浸润和肿胀，大部分呈相等的长T1和长T2信号，增强不一致，可能有更明显的瘤周水肿。MR图像可准确描述肿瘤位置及浸润扩大程度，是否伴有梗阻性脑积水等。局灶性和腹侧外源性MR显示异常长T1、长T2信号，均匀且强化一致，边界较清晰，与正常组织区别开来。

2.CT：表现为脑干低密度或等密度占位，或混合密度。肿瘤较实性，囊性较少，且强化不均匀。由于后颅窝伪影的影响，可见肿瘤图像效果不佳。

3.腰椎穿刺：脑脊液蛋白量正常或稍高，细胞数正常。

诊断

如果学龄儿童有内斜视（复视）、周围性面瘫、口齿不清、吞咽噎、步态不稳，应考虑本病的可能。如果检查有一侧脑神经麻痹而对侧（或双侧）有锥体束征的患者，基本可以明确脑干肿瘤的判断，需要进一步进行神经影像学检查。

治疗

1.放射治疗：放射治疗是脑干肿瘤的主要治疗方法之一。对于边界清楚、脑干突出的肿瘤，手术切除加放疗效果更好。对于弥漫性生长的肿瘤，手术切除不适合首次放疗。

2.化疗：化疗治疗脑干胶质瘤的意见不一。一个研究小组联合伊立替康和顺铂治疗儿童脑干胶质瘤，取得了显着的治疗效果，缩小了肿瘤的体积。替莫唑胺和贝伐珠单抗等其他靶向药物对脑干胶质瘤的治疗效果看法不一致。

3. 手术治疗：局灶性和腹侧外生性脑干胶质瘤应寻求手术治疗。

预后

就肿瘤部位而言，中脑和延髓的病变预后较好。位于脑桥 (>80%) 的病变预后最差，因为它们大多数是弥漫性肿瘤。大多数儿童在 18 个月内死亡。只有少数局灶性脑桥肿瘤由于边界和切除范围有限而预后良好。局灶性脑干肿瘤可以通过手术治疗以获得良好的预后。对于弥漫性脑干胶质瘤患者，目前主要的治疗方法是放疗和/或化疗。

预防

参考一般肿瘤预防方法，了解肿瘤发生的危险因素，制定相应的防治策略，降低肿瘤发生的风险。预防肿瘤有两个基本线索。即使体内已经开始形成肿瘤，它们也可以帮助身体提高抵抗力。.