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系统性硬化症（SSc）是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及多器官功能。SSc相关的肺动脉高压（SSc-PAH）是SSc人群发病和死亡的主要原因之一。SSc-PAH的诊断具有挑战性，这些患者通常有许多并存的肺部和心脏合并症。鉴于SSc人群中PAH的患病率和终生风险显著升高，SSc-PAH早期诊断至关重要。本文简要概述了SSc-PAH的相关内容，一起来来了解一下吧。
SSc-PAH的临床表现
SSc-PAH患者通常无症状。部分患者可能出现进行性呼吸困难、疲劳或胸悸。应立即考虑SSc-PAH的症状包括晕厥、头晕或直立、心绞痛或胸痛。
在疾病早期体格检查可能没有发现，因为通常在右心室功能开始下降时出现症状。值得注意的发现包括脉压降低、左侧胸骨旁隆起、肺动脉或三尖瓣返流（TR）杂音等。提示右心房压力升高的心外发现包括肝肿大、肝颈反射、下肢水肿增加和腹水。
SSc-PAH的危险因素
鉴于SSc-PAH的预后不良，并且据报道早期治疗可提高生存率，因此早期识别，诊断和治疗干预至关重要。识别危险因素可以帮助临床医生对患者进行适当的分层，并密切监测高危人群。已经提出了几种临床特征和血清学标志物作为与SSc-PAH发展相关的危险因素：局限性硬化症、抗着丝点抗体阳性 、疾病起病年龄较大、严重的雷诺现象、抗U1RNP抗体、B23抗体阳性等。
SSc-PAH的辅助诊断
肺功能测试、心电图、6min步行试验、右心导管检查及心脏超声等，其中右心导管检查是肺动脉高压测量的金指标。
SSc-PAH的药物治疗
目前用于SSc-PAH的药物主要是从特发性PAH研究中推断出来的。治疗药物包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、5型磷酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂。与特发性PAH不同，钙通道阻滞剂不用于SSc-PAH。然而，这并不排除使用这些药物来治疗雷诺现象。
前列环素类似物
依前列醇、长效贝前列素是治疗PAH有效的药物，通过中心静脉持续输注。依前列醇可改善SSc-PAH的运动能力和血流动力学。
伊洛前列素，吸入性的前列环素类似物，需要频繁给药。
前列环素类似物常见不良反应有面部潮红、头痛、腹痛、恶心、呕吐等，肺水肿等较少见。
内皮素受体拮抗剂
目前有口服选择性ET2A受体拮抗剂（安立生坦）和非选择性ET2A（马西替坦）和ET2B内皮素受体拮抗剂（波生坦）。波生坦是一种口服内皮素-A受体拮抗剂，长期使用可以改善血流动力学和生活质量。内皮素受体拮抗剂常见肝功能损伤等不良反应。
5型磷酸二酯酶抑制剂
5型磷酸二酯酶抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用，常见5型磷酸二酯酶抑制剂有西地那非、他达拉非和伐地那非，多用于其他药物治疗效果不明显或不耐受的患者。常见的不良反应是面色潮红。
鸟苷酸环化酶激动剂
利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，能激活鸟苷酸环化酶，促进环磷酸鸟苷合成，从而抑制PAH的进展。FDA已批准其用于治疗PAH和不宜手术的慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）患者，现已在我国上市。利奥西呱禁止与5型磷酸二酯酶抑制剂联合应用，既往反复咯血者慎用。
参考文献：
[1]Argula RG, Ward C, Feghali-Bostwick C. Therapeutic Challenges And Advances In The Management Of Systemic Sclerosis-Related Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH). Ther Clin Risk Manag. 2019;15:1427-1442. Published 2019 Dec 13. doi:10.2147/TCRM.S219024
[2]Lee MH, Bull TM. The role of pulmonary arterial hypertension-targeted therapy in systemic sclerosis. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-2124. Published 2019 Dec 19. doi:10.12688/f1000research.20313.1
[3]Saygin D, Domsic RT. Pulmonary Arterial Hypertension In Systemic Sclerosis: Challenges In Diagnosis, Screening And Treatment. Open Access Rheumatol. 2019;11:323-333. Published 2019 Dec 27. doi:10.2147/OARRR.S228234
[4]Chaisson NF, Hassoun PM. Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Chest. 2013;144(4):1346-1356. doi:10.1378/chest.12-2396
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系统性硬化症（SSc）是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及多器官功能。SSc相关的肺动脉高压（SSc-PAH）是SSc人群发病和死亡的主要原因之一。SSc-PAH的诊断具有挑战性，这些患者通常有许多并存的肺部和心脏合并症。鉴于SSc人群中PAH的患病率和终生风险显著升高，SSc-PAH早期诊断至关重要。本文简要概述了SSc-PAH的相关内容，一起来来了解一下吧。
SSc-PAH患者通常无症状。部分患者可能出现进行性呼吸困难、疲劳或胸悸。应立即考虑SSc-PAH的症状包括晕厥、头晕或直立、心绞痛或胸痛。
在疾病早期体格检查可能没有发现，因为通常在右心室功能开始下降时出现症状。值得注意的发现包括脉压降低、左侧胸骨旁隆起、肺动脉或三尖瓣返流（TR）杂音等。提示右心房压力升高的心外发现包括肝肿大、肝颈反射、下肢水肿增加和腹水。
鉴于SSc-PAH的预后不良，并且据报道早期治疗可提高生存率，因此早期识别，诊断和治疗干预至关重要。识别危险因素可以帮助临床医生对患者进行适当的分层，并密切监测高危人群。已经提出了几种临床特征和血清学标志物作为与SSc-PAH发展相关的危险因素：局限性硬化症、抗着丝点抗体阳性 、疾病起病年龄较大、严重的雷诺现象、抗U1RNP抗体、B23抗体阳性等。
肺功能测试、心电图、6min步行试验、右心导管检查及心脏超声等，其中右心导管检查是肺动脉高压测量的金指标。
目前用于SSc-PAH的药物主要是从特发性PAH研究中推断出来的。治疗药物包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、5型磷酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂。与特发性PAH不同，钙通道阻滞剂不用于SSc-PAH。然而，这并不排除使用这些药物来治疗雷诺现象。
前列环素类似物
依前列醇、长效贝前列素是治疗PAH有效的药物，通过中心静脉持续输注。依前列醇可改善SSc-PAH的运动能力和血流动力学。
伊洛前列素，吸入性的前列环素类似物，需要频繁给药。
前列环素类似物常见不良反应有面部潮红、头痛、腹痛、恶心、呕吐等，肺水肿等较少见。
内皮素受体拮抗剂
目前有口服选择性ET2A受体拮抗剂（安立生坦）和非选择性ET2A（马西替坦）和ET2B内皮素受体拮抗剂（波生坦）。波生坦是一种口服内皮素-A受体拮抗剂，长期使用可以改善血流动力学和生活质量。内皮素受体拮抗剂常见肝功能损伤等不良反应。
5型磷酸二酯酶抑制剂
5型磷酸二酯酶抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用，常见5型磷酸二酯酶抑制剂有西地那非、他达拉非和伐地那非，多用于其他药物治疗效果不明显或不耐受的患者。常见的不良反应是面色潮红。
鸟苷酸环化酶激动剂
利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，能激活鸟苷酸环化酶，促进环磷酸鸟苷合成，从而抑制PAH的进展。FDA已批准其用于治疗PAH和不宜手术的慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）患者，现已在我国上市。利奥西呱禁止与5型磷酸二酯酶抑制剂联合应用，既往反复咯血者慎用。
参考文献：
[1]Argula RG, Ward C, Feghali-Bostwick C. Therapeutic Challenges And Advances In The Management Of Systemic Sclerosis-Related Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH). Ther Clin Risk Manag. 2019;15:1427-1442. Published 2019 Dec 13. doi:10.2147/TCRM.S219024
[2]Lee MH, Bull TM. The role of pulmonary arterial hypertension-targeted therapy in systemic sclerosis. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-2124. Published 2019 Dec 19. doi:10.12688/f1000research.20313.1
[3]Saygin D, Domsic RT. Pulmonary Arterial Hypertension In Systemic Sclerosis: Challenges In Diagnosis, Screening And Treatment. Open Access Rheumatol. 2019;11:323-333. Published 2019 Dec 27. doi:10.2147/OARRR.S228234
[4]Chaisson NF, Hassoun PM. Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Chest. 2013;144(4):1346-1356. doi:10.1378/chest.12-2396
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