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骨髓中巨核细胞的增加、血小板减少的速度以及最近未能接受细胞毒性治疗仍然是最可靠的诊断标准。正确的诊断和适当的治疗可以防止危及生命的出血,避免过度毒性。第一代血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),如romiplostim和eltrombopag,是非常有效的ITP治疗方法,即使在sITP中也是如此。
患者为35岁男性,2021年10月被诊断为ITP病,接受治疗(地塞米松、泼尼松龙、静脉注射免疫球蛋白[IVIg]、利妥昔单抗、硫唑嘌呤和环孢素),但没有持续缓解。该患者从未出现严重出血症状,并拒绝脾切除术。七年后(2021年10月),患者被诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)。2021年2月,患者开始接受利妥昔单抗-苯达莫司汀化疗6个疗程,获得完全缓解,但严重血小板减少(血小板计数20109/L)持续存在。2021年9月,因皮肤黏膜出血症状及严重血小板减少(血小板计数4109/L),患者开始使用Etroppa 50mg/d,治疗后血小板计数增至20109/L,临床出血症状消失。2021年5月,患者复发SLL。除了用etropopa持续治疗血小板减少症,患者还接受了利妥昔单抗联合idelalisib治疗。血小板计数在20~60109/L之间波动,无任何出血症状。在2021年4月的最后一次随访中,患者在SLL和sITP之间保持了稳定的平衡。
Gonzlez-Lpez等人(2021年)回顾性评估了87例接受伊曲康唑治疗的sITP患者(23例sITP患者,9/23例淋巴瘤患者)。总的来说,44名患者(38%)在中位时间15天后获得血小板反应(95%可信区间,7-28天)。与其他亚组相比,淋巴增生性疾病合并ITP的患者血小板反应率明显较低,反应时间较长,但获得反应后的反应持续时间无显著差异。扫描微信下方的二维码了解更多信息:
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