软组织中晚期的化疗方案化疗可能具有更好效果的效果吗

虽然软组织肉瘤一般对化疗不是很敏感（除了肉瘤/原始神经外胚层刘氏和横纹肌肉瘤），但对于大部分软组织肉瘤的中晚期，尤其是身体条件较好的，可以尝试化疗等综合治疗。治疗。最常用的化疗方案是AIM/MAID（多柔比星、异环磷酰胺、美司钠、达卡巴嗪），二线方案是GD（吉西他滨、多西他赛）。肺泡软组织肉瘤和透明细胞肉瘤目前被认为对大多数化疗药物不敏感，一般不推荐化疗。

恶性纤维组织细胞瘤 (MFH/UDP)

粘液纤维肉瘤是一种独立于恶性纤维组织细胞瘤的新型肿瘤。局部复发概率高于普通MFH，转移相似。对于MFH/UDP，本机构的经验是GD方案化疗可能效果更好。

脂肪肉瘤

在大多数粘液/圆细胞脂肪肉瘤中，存在FUS-CHOP融合基因。CHOP基因是一种转录负调控因子，在脂肪的发生中起重要作用。对粘液性/圆细胞脂肪肉瘤效果更明显，但对其他亚型脂肪肉瘤效果不佳。

平滑肌肉瘤

预后可能与，，，CFL2，这五个征象有关；

最经典的方案是AIM，达卡巴嗪有一定效果；

最近有报道称GD、GV或单药G有更好的无病生存期和总生存期。

滑膜肉瘤

90% 的滑膜肉瘤有 t(X;18)(p11;q11)) 转变形成融合基因 SS18-(SSX1, SSX2,);

滑膜肉瘤对基于异环磷酰胺的化疗方案更敏感。

血管肉瘤

血管肉瘤对阿霉素和紫杉醇药物更敏感；

由于血管肉瘤的血管来源比较明确，已经尝试了酪氨酸激酶受体的靶向治疗，证明索拉非尼和贝伐珠单抗有一定疗效。

横纹肌肉瘤

儿童横纹肌肉瘤治愈率可达70%。1-9岁儿童预后良好，婴幼儿预后较差。横纹肌肉瘤包括胚胎型（儿童多见）、肺泡型和多形性（成人多见），其中胚胎型预后最好。不同亚型的遗传变异是不同的。胚胎发生多见于杂合子，腺泡样横纹肌肉瘤多为染色体易位。无染色体易位的腺泡型横纹肌肉瘤的预后与胚胎性相似。

VAC（长春新碱+阿霉素+环磷酰胺）仍是横纹肌肉瘤的标准化疗方案，其他药物或大剂量方案未见较好效果。

皮肤纤维肉瘤突起

腹膜有17、22号染色体移位，形成的环状染色体会影响血小板源性生长因子的活性。因此，伊马替尼（格列卫）已被FDA批准用于转移或难以手术的腹膜。标准治疗。

色素性绒毛结节性滑膜炎（恶性腱鞘巨细胞瘤）

大多数发色团被表达（磷酸化巨噬细胞集落刺激因子受体）。伊马替尼、尼罗替尼和舒尼替尼已用于治疗色叶炎（可改善关节的临床症状、影像学表现和功能）。

透明细胞肉瘤

透明细胞肉瘤对大多数化疗药物无效，因为它的细胞成分与皮肤黑色素瘤相似，又称为软组织恶性黑色素瘤，所以可以尝试一些黑色素瘤的治疗方法，包括大剂量干扰素、替莫唑胺、达卡巴嗪、靶向治疗，如尼罗替尼。

肺泡软组织肉瘤

肺泡软组织肉瘤对大多数化疗方案不敏感。但我们的经验是，如果肿瘤增殖快，恶性程度高的患者也可以尝试化疗，最常用的方案是AIM（阿霉素、异环磷酰胺、美司钠）。此外，您还可以尝试靶向治疗。国外已有报道舒尼替尼和索拉非尼有效。

硬纤维瘤

硬纤维瘤是中间恶性肿瘤，局部复发率高，但大部分不会转移，不会危及生命。除了手术和放疗，大多数综合治疗选择低毒的方法。例如塞来昔布、他莫昔芬、干扰素、小剂量甲氨蝶呤等。由于硬纤维瘤的生长具有自限性，因此可以观察到的四肢硬纤维瘤相当多。目前我中心多采用小剂量甲氨蝶呤化疗，约70%的患者可得到肿瘤缓解或稳定，但前期效果有待观察。也有索拉非尼、舒尼替尼和伊马替尼有效治疗的报道。