硬纤维瘤好发于成年女性的原因是什么？怎么回事？

硬纤维瘤又称韧带瘤，是一种少见的良性腱膜增生。据估计，每年有 7 例新病例发生在数百万人中。它发生在肌肉、腱膜和深筋膜中，非常坚硬。在组织学上，它是一种良性肿瘤，但它具有局部侵袭性并且没有包膜。可能会变成纤维肉瘤。宏观上，肿瘤形状不规则，切面灰白色，呈交错编织状。像橡胶一样坚硬。显微镜下，肿瘤由丰富的胶原纤维和少量纤维细胞组成，平行排列；细胞无异型性和有丝分裂期，肿瘤边缘常可见被肿瘤组织包围的横纹肌岛。

硬纤维瘤的临床和影像学表现：

该病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹部和骨骼肌。据报道硬纤维瘤25例，其中50%位于腹壁，41%位于肠系膜，9%位于腹膜后。国内陈娟等。报道了 1 例位于腹壁的硬纤维瘤，而齐克林等报道了 1 例。报道1例位于胸骨下端环绕胸骨。本文共4例，2例发生于腹壁，2例发生于臀部。近年来国内文献未见报道。

硬纤维瘤通常发生在 30 至 50 岁之间，在女性中更为常见。它也可以在年轻人身上看到。

本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身异常结缔组织有关。怀孕期间，血液中的雌激素升高，分娩过程中可能会损伤腹壁，这可能是成年女性发生硬纤维瘤的原因。硬纤维瘤也可能是由多发性直肠息肉、骨肿瘤、皮肤囊肿和硬纤维瘤组成的综合征的一部分，后者大多具有家族遗传史。

临床表现：好发于腹壁，表现为腹壁无痛性肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。在大多数患者中，当肿瘤直径达到几厘米时即可发现；少数延误治疗的患者，肿瘤向周围浸润生长，造成大面积腹壁僵硬。发生在其他部位，会引起相应的压迫症状和功能障碍。在本文中，2 名儿科患者存在跛行和外旋障碍。病例 2 伴有臀大肌轻度挛缩。

硬纤维瘤的影像学表现缺乏特异性。本组4例分析并结合文献总结如下。CT上大部分边界清楚、密度均匀的软组织肿块与肌肉密度相等或略低，未见钙化或囊变。然而，一小部分边界是不清楚和渗透的。与增强扫描时的肌肉相比，大部分为等密度或高密度，少数为低密度。他们中的大多数都有统一的增强。约1/3的患者有中心低、边缘高的环状或条纹状强化。本文中的示例 1 显示了肿瘤中类似于肌肉密度的小块阴影。增强扫描的CT值仍与肌肉组织相似。推测它可能是肿瘤中被肿瘤包围的一个小肌肉岛。这是否有助于疾病的诊断，还需要大量病例进一步确诊。

硬纤维瘤的诊断和鉴别诊断

由于硬纤维瘤的临床和影像学表现不典型，术前诊断困难。结合本组病例并查阅文献，我们认为发生于腹壁的硬纤维瘤具有一定的特点。腹壁良性肿瘤有常见的硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤。恶性肿瘤常见于淋巴瘤、软组织肉瘤和转移瘤。脂肪瘤的CT表现是典型的，不需要鉴别。在MRI的帮助下，可以区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。硬纤维瘤虽然具有局部浸润性，但大部分表现为CT上边界清晰的软组织肿块，不同于典型的浸润性恶性肿瘤，可结合临床表现加以区分。