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全身轻链(AL)可累及多个器官,死亡率高,是肾内科医生面临的一大难题。铝的主要治疗目标是抑制FLC产生和维持器官功能。过去标准治疗方案为mafalan泼尼松(MP)方案,长期治疗可显著增加急性白血病和骨髓增生异常综合征的发生率。目前已用地塞米松代替泼尼松,其毒性较MP方案小,疗效较好。
硼替佐米已广泛用于铝型淀粉样变。含硼替佐米的方案可作为新诊断和复发患者的一线治疗方案。硼替佐米联合地塞米松(BD)和环磷酰胺硼替佐米地塞米松是临床上最常用的两种方案。莱德酰胺的血液缓解率约为41%-47%,可用于复发或难治性患者。当剂量超过15毫克时,耐受性差,不良反应包括血细胞减少、疲劳和水潴留。
沙利度胺常与环磷酰胺、地塞米松合用,但需警惕治疗相关毒性,主要包括水潴留、嗜睡、感染、低血压和神经病变等。自体干细胞移植:适合移植的患者条件包括:年龄70岁,ECOG 2,TnT 0.06 g/L,收缩压 90 mmHg,eGFR 30 ml/min/1.73 m2(不含长期透析患者),心功能NYHA 1-2级,重要器官(肝、心、心脏等)受影响严重。)
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