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肺囊性纤维化是一种家族常染色体遗传疾病,是一种外分泌腺的病变,呼吸道常会受累及。诊断依据是汗液中氯化钠的含量会增高,从而导致外分泌腺的功能异常,可以使用医学仪器查出。
您好,肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。
肺纤维化是多种原因导致的,以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。纤维化的主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。
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