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你好，囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。
肺间质纤维化并非一种独立的疾病，而是多种肺间质疾病发展过程中的结果，有文献报道多达200多种肺间质病变可以引起肺间质纤维化。虽然每种疾病的临床表现、实验室检查及病理变化各有其特点，但它们都有一些共同的临床、呼吸病理生理及胸部影像学特征，如网格影、蜂窝肺等。肺间质纤维化根据病因的不同，可以分为两种类型，一种是特发性肺间质纤维化，另一种是继发性肺间质纤维化。
肺纤维化是各种致病因素导致的成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质聚集，正常的肺泡组织被损坏后形成疤痕组织的过程，常常伴有炎症损伤，组织结构破坏。肺功能进行性丧失。主要症状有干咳，进行性呼吸困难，也可以出现乏力，杵状指，指甲嘴唇紫绀，缺氧酸中毒，严重的会导致死亡。中后期，肺部x线片可以看到弥散性网状结节状阴影。
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