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镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,镰刀状血红蛋白取代正常血红蛋白,临床表现为慢性溶血性贫血,易感染和再发性疼痛,慢性局部缺血,从而导致器官组织损害
镰刀型细胞贫血是血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病,病人的大部分红细胞呈镰刀状,镰刀型细胞贫血病它是一种遗传性贫血症,属隐性遗传,是基因突变产生的血红蛋白质分子结构改变的一种分子病。患者的红细胞缺氧时变成镰刀形,失去输氧的功能,许多红血球还会因此而破裂造成严重贫血。
这种贫血症状,是一种由父母遗传而来的疾病,当产生不正常的血红素,称为血红素时,就会发生镰状细胞性贫血。这是一种躯体上的隐性遗传。所以,患有此病的人,必须将父母血红素基因遗传给子女。若一方仅从一方父母遗传了一种异常血红素基因,而另一方仍是正常的,则该方仅具有镰状细胞的特征。
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