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1.临床表现为缓慢进展的不对称性肢体无力,电生理检查显示多灶性运动传导阻滞,非常神经活检可见脱髓鞘改变,这类疾病后来就被称为多灶性运动运动神经病。2.病因尚不清楚,目前认为自身免疫机制起主导作用。组织学显示有炎性脱髓鞘,患者的血清中有高滴度的抗神经节苷脂抗体,免疫治疗有效等。在目前正常血浆中可以发现有IgM型的gm1抗体,没有病理性。3.多灶神经运动患者主要是以运动受损为主,非常神经活检显示有血管周围炎性改变,有髓鞘纤维密度降低,脑神经皮质的活检显示部分患者有脱髓鞘,轴突损害以及成簇的再生纤维出现。
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。
恶性间皮瘤是一种很严重的恶性肿瘤,瘤体是实体的,多发生于胸腹和腹膜。一旦发病会给患者的身体带来多种不不是,会导致患者呼吸困难、体重下降、胸痛、心力衰竭、心包积液等症状。这种疾病多发于40~70岁的男性,多数人有接触过石棉的经历。
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