什么是多灶性运动神经病(多灶性运动神经病)

时间：2021.12.14作者： 浏览次数：344

什么是多灶性运动神经病

1.临床表现为缓慢进展的不对称性肢体无力，电生理检查显示多灶性运动传导阻滞，非常神经活检可见脱髓鞘改变，这类疾病后来就被称为多灶性运动运动神经病。2.病因尚不清楚，目前认为自身免疫机制起主导作用。组织学显示有炎性脱髓鞘，患者的血清中有高滴度的抗神经节苷脂抗体，免疫治疗有效等。在目前正常血浆中可以发现有IgM型的gm1抗体，没有病理性。3.多灶神经运动患者主要是以运动受损为主，非常神经活检显示有血管周围炎性改变，有髓鞘纤维密度降低，脑神经皮质的活检显示部分患者有脱髓鞘，轴突损害以及成簇的再生纤维出现。

什么是多灶性运动神经病？...-名医在线

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。