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肌萎缩侧索硬化,它属于运动神经元病的一种类型,运动神经元病应该说现在国际上都在逐渐的让大家认识,渐冻人这么疾病它高度的致残,累及运动功能最后会卧床,这个疾病它同时具备,上下运动神经元受损的表现,往往前期是以下运动神经元受累为主,而随着病情的进展,我们上运动神经元也要受累,表现出来就是我们的肌肉和小肌肉,肢体远端的萎缩没有力气,这个是常见的骨间肌,比如我们手的大小,这些地方可以出现,也是常见的部位,最后会累积到我们其他部位严重的,最后病人就卧床不起,这样的病人都死于卧床的并发症,呼吸衰竭感染等,目前的治疗还处于研究阶段没有特效的药物。
肌萎缩侧索硬化症按起病部位可分为肢体首发型ALS和延髓首发型ALS。前者约占ALS患者75%。始于单侧肢体,逐渐波及四肢。表现四肢无萎缩、痉挛和肌跳。延髓症状出现较晚,生存时间比延髓型长。后者约占ALS患者25%,首先侵犯延髓,出现构肯不清、吞咽困难、咀嚼无等。较肢体首发者进展较快,部分患者表现为情绪控制不良。至疾病晚期,患者无转颈或抬头,不能吞咽,需靠鼻饲进食。呼吸肌受累,导致呼吸困难,胸闷,咳嗽无,常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭、吸入性肺炎。
肌萎缩侧索硬化的早期表现不明显,同时也比较轻微,也容易和其他的疾病相混淆,基本上只会感到肢体无力、肌肉跳动、容易疲劳。它是逐渐逐渐发展的,之后会出现明显的肌肉萎缩,然后会有吞咽困难以及最后呼吸衰竭。
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