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目前套细胞淋巴瘤的病因还不是十分清楚，主要与病毒的感染，特别是EB病毒的感染有一定关系。其他如基因突变、遗传等，以及与环境因素有一定的关系，但具体是哪种致病原因目前不是十分清楚。套细胞淋巴瘤的治疗主要还是根据分期、免疫、化疗，加上观察、等待等策略，高位套细胞淋巴瘤可能还要加上自体的干细胞移植等，其他的如肿瘤所导致的第二原发瘤，也包括套细胞淋巴瘤的发生。总之，套细胞淋巴瘤的病因可能与病毒感染、遗传等因素有一定的关系，但具体是哪一种致病原因，目前不是十分明确。
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