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关于肌萎缩侧索硬化症的病因和发病机制，目前有多种假说：遗传机制，氧化应激，兴奋性毒性，神经营养因子障碍，自身免疫机制，病毒感染及环境因素等。虽然确切的致病机制迄今未明，但目前较为集中的认识是，在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示老年男性、外伤史、过度体力劳动等都可能是发病的危险因素。
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