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镰刀型细胞贫血症是因为遗传性红细胞血红蛋白基因缺陷引起的溶血性贫血，需要根据疾病的严重程度进行相应的治疗。急性溶血时，大量镰刀型红细胞破坏，引起急性肾功能衰竭，需要立即补液、碱化尿液、利尿，保证血容量和水、电解质平衡，还可以应用大剂量糖皮质激素，防治肾衰竭和DIC，必要时行血液透析、血浆置换等。镰刀型红细胞主要在脾脏内被破坏，当出现血红蛋白低于80g/L，并影响重要脏器功能或发生髓外造血性肿块时，可行脾切除治疗。但切脾后镰刀型红细胞增多，应严格掌握适应症，防止出现致命性的肺炎链球菌败血症等。严重贫血时，可进行输注浓缩红细胞改善机体缺氧状态。有合适供体者可以进行造血干细胞移植术。
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