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朗格汉斯细胞组织细胞增生症不是必须手术治疗的。因为此种疾病是罕见疾病，目前无确切的有效的治疗方法。对于肺功能正常的患者，不推荐使用药物治疗。通常戒烟是其主要的方法，通过戒烟可以稳定病情减轻症状。临床上对于75%的患者有自愿缓解的倾向。通过戒烟两年左右可以逐渐的减轻和稳定。但部分患者还是需要使用糖皮质激素治疗，但此疗效不确切。有时还需要协同某些化疗药物、免预调节剂以及异基因骨髓移植等对症处理。此种疾病手术治疗，只是适用于终末期的患者需要肺移植，对于部分发生气胸的患者，特别是难治性气胸也可以进行手术，进行胸膜破裂口的修补术。故朗格汉斯细胞组织细胞增生症其手术治疗不是治疗的主要方法。
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