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朗格汉斯组织细胞增生症是指一组病因未明的，以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病，本病既往命名为组织细胞增生症X。传统上包括三种临床类型，勒雪病、汉-薛-柯综合征和骨嗜酸性肉芽肿。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为LCH，就是朗格汉斯组织细胞增生症。根据1997年世界卫生组织组织细胞和网状细胞增生症委员会，和国际组织细胞协会再分类工作小组最新分类方法，LCH归于树突状细胞组织细胞增生症范畴。本病发病率估计1/20万-1/200万，主要发生于婴儿和儿童，也见于成人，甚至老人。患者的症状和体征在很大程度上取决于浸润的器官，如皮肤、牙齿、齿龈组织、耳、内分泌器官、淋巴结、骨髓等，都可被侵犯。
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