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原发性间质性肺疾病(pSS-ILD)活动性高的患者需要补充激素和免疫抑制剂,如来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺和霉酚酸酯。免疫抑制剂通过抑制pSS患者激活的免疫炎症反应,减少肺泡上皮细胞和肺毛细血管周围淋巴细胞和浆细胞的浸润、炎症反应、纤维素渗出和肺纤维化,从而改善肺功能。对于难治性SS-ILD,可以考虑生物制剂和小分子靶向药物。对于以肺纤维化为主要因素的肺间质疾病,可考虑抗纤维化药物。
吡非尼酮是一种吡啶酮类化合物,通过抑制TGF- 1和型胶原的表达水平,起到抗纤维化的作用。在特发性肺纤维化的诊断和治疗指南(IPF)中,推荐使用吡非尼酮。一项多中心III期临床研究发现,吡非尼酮可显著降低FVC,减少肺纤维化进展,延长无进展生存期。
Nintedanib是一种靶向血管内皮生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血小板衍生生长因子受体的酪氨酸激酶抑制剂,可阻断肺纤维化过程,从而改善IPF病病情,保护肺功能。奈达尼在2021年英国IPF临床指南中首次被推荐。目前,虽然关于吡非尼酮和奈达尼治疗pSS-ILD的文献报道很少,但由于pSS-ILD的病理变化与IPF相似,相信在pSS-ILD的治疗中会逐渐普及。
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