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上皮样血管肉瘤是一种少见的上皮样血管源性肿瘤,瘤细胞呈多角形、上皮
样,并模拟癌的方式排列,易被误认为转移性上皮性肿瘤或滑膜肉瘤。本实验观
察了15例上皮样血管肉瘤的组织形态,并观察了其中12例超微结构特征,以分析
上皮样血管肉瘤的抗原表达、临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。
本实验利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法
)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例。
影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3~20厘米。镜下观察瘤
组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死。瘤组织内常见大小不等的不
规则腔隙、衬附异型瘤细胞、单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电
镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在。临床主要采用
手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访:2例存活,术后存活期分别为19个
月、7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例
失访。8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移。
本组15例组织学、免疫组织化学及电镜结果均表明其符合上皮样血管肉瘤的
诊断。对本组病例的术后随访资料分析提示:上皮样血管肉瘤为高度恶性肉瘤,
预后差。同时,上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞、恶性黑色素
瘤、上皮样肉瘤等鉴别。
摘自《中华病理学杂志》2002年第31卷第5期
本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。,化疗、放疗无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。
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