线状IgA大疱性皮肤病(线状iga大疱性皮肤病反复发作)

什么是大疱性类天疱疮

多见于老年人，大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。,水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。,1．临床表现老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。,2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。,3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。

儿童线状IGA大疱性皮病如何除根

线状IgA大疱性皮肤病（LABD）又名儿童慢性大疱病，是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积，多不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向，氨苯砜治疗有效。

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48～72小时产生明显效果，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂，如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解，反复的外用药物治疗后也有缓解的希望，儿童型大部分在发病后2～4年可自然缓解。你好啊，是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明，本病与儿童线状iga大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈iga线状沉积，血清中测不到igg或iga。应间隔2～3周重复免疫学试验。.