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烟雾病即脑底异常血管网形成。一般认为是脑底动脉环主干狭窄或闭塞之后,各深穿支增生和扩张,互相吻合而形成血管网,从而建立丰富的侧支循环,这种异常的血管网,在脑血管造影时,呈烟雾状影像,故而得名。
烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布,儿童病人以缺血为主要临床表现,成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
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