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痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
一、单纯型HSP较为常见
1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多属正常。
遗传性的痉挛性截瘫想改善不是特别容易呀。
不是天生的是基因退变导致痉挛性肌平衡失调,治疗越早控制越好,治疗延误,发生严重的痉截瘫后,恢复无望。
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