阵发性睡眠性血红蛋白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿能活多久)

时间：2022.01.25作者： 浏览次数：404

阵发性睡眠性血红蛋白尿和再生障碍性贫血的区别与联系

您好：阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。再障可以是PNH的一种并发症。PNH也可以是再障患者的转型，两种血液病之间存在可能并发或转化的关系。你把再生障碍性贫血的目前身体症状说清楚些，因为此病的症状很多，不宜开方子。还有阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状也说一下。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者一般多长时间出现一次血尿？

阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

症状表现：

1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。

2.贫血及出血，出血少见且轻。

3.感染和发热。

4.黄疸、肝脾轻度肿大。

5.血栓形成。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的尿石血红蛋白尿不是血尿

病程不一，有的有周期性，而有的并不具有规律性PNH这样的疾病不是多久发病一次，而是容易发生在刺激性饮食、感染之后。你可以去医院检查一下酸溶血试验、蔗糖溶血试验、血浆结合珠蛋白、游离血红蛋白、盐水渗透脆性试验等溶血检查方能明确。

看你说是血尿，有点不太像，PNH一般都是深茶色尿，严重时候酱油色尿的，并且脾脏会增大。如果有LZ尿路刺激症状很有可能是膀胱/尿路出血，或者是肾炎。这些都要去好好检察的，不要轻易的放松警惕，小心肿瘤。