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治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA 淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等你说呢...
家族性地中海热(FMF)是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。
大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧血统的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童时期起病。
相关的基因因地中海热而得名被称作MEFV基因,它编码一种蛋白,该蛋白的作用是能够下调炎症反应。如果该基因发生突变,则不能发挥这一调节作用,患者以反复发热和腹膜炎为特征。家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d可减少发作频率可能延迟淀粉样变发生淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因aa型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病治疗剂量的秋水仙碱在家族性地中海热淀粉样变的患者中大大多于1.5mg/d这些仅对那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效可使90%的患者完全缓解或纤维物质沉淀得到明显控制
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