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肾母细胞瘤是一种胚胎性的腹部恶性肿瘤。它在所有儿童癌症中占约6%,是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤。
大多数肾母细胞瘤是单侧的,也就是说只影响一个肾脏。但也有少数病例会有双侧肿瘤,即两个肾脏均有肿瘤。在极少数病例中,患儿会先发生单侧肿瘤,而后发展为双侧肿瘤。
肾母细胞瘤多发于15岁以下的儿童,尤其是3~4岁的儿童。98%的患儿确诊时小于10岁,75%小于5岁。美国的肾母细胞瘤发病率为每10万人中7.1例,亚洲人群的发病率较之略低。单侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为44个月,双侧肾母细胞瘤的平均诊断年龄为31个月。
肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。肾母细胞瘤-治疗
1、腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。 2、血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。 3、高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。 笭花蒂拘郦饺垫邪叮矛4、腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。 5、先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。 6、其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。肾母细胞瘤-治疗 你好,肾母细胞瘤疾病属于恶性肿瘤,一般来说可以出现肾区无痛性肿块,其次可以出现腰部疼痛的症状。
患者则是需要采取彩超及CT检查证实疾病,无转移的话则是需要采取手术切除,肾脏也是需要一起切除的,术后需要采取化疗等治疗。
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