天疱疮(天疱疮图片 早期 症状)

什么是天疱疮

,天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在我国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。,（一）寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris）是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）。,本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。,（二）增殖性天疱疮（pemphigus vegetans）是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。,（三〕落叶性天疱疮（pemphigus foliapeas）初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。,（四）红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus ）是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0．5一2．0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。,（五）疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。,基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。,不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。,主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。,1．临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。,2．组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。,3．免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和（或）C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。,

天疱疮是怎么回事

对于这个疾病来说，主要还是西医治疗，且，重点是激素治疗，在激素没有发明之前，天疱疮通常是一种致死性疾病，大多数患者在发病后5年内死亡。正因为激素的发明，才使得现在对于这个疾病可以治疗和控制了，但是，必须说明的是无法根治，所以，假如您当初接诊医生已经为你开具激素或者是免疫抑制剂类的药物进行治疗的话，遵从医院医生的医嘱。天疱疮是一类原因不明确的，自身免疫性大疱性疾病，以累及皮肤、黏膜的表皮内水疱、大疱为主要特征，多发生于中老年人。病程慢性，病情严重，容易复发，可危及生命。天疱疮可同时与其他自身免疫性疾病办伴发，如红斑狼疮、扁平苔藓等等，重症者合并内脏肿瘤的几率比较高。根据皮疹的表现特点，以及水疱在表皮内的位置不同，分为寻常型、红斑型、增殖型和落叶型经典的四型，其中寻常型是最重的一型。其发病机理是因为患者血循环中，存在一种针对表皮角质细胞间粘蛋白的自身免疫性抗体，抗体直接作用于角质形成细胞表面的自身抗原，通过一系列效应，导致细胞间粘附丧失，造成细胞松解，形成水疱，出现临床表现。没有啥征兆就发烧出水泡涨疼涨疼的，开始用激素反复了两次就喝上了凉血清毒饮，这半年还挺稳定没有长出来，自己活动活动还挺散逛。天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。凉血清毒饮是的