欢迎光临吉康旅-查疾病_找药品_临床招募_基因检测健康科普的医疗资讯官方平台!
多见于老年人,大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液,少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好。但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。,水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。,1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。,2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。,3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体。
线状IgA大疱性皮肤病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向,氨苯砜治疗有效。
口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48~72小时产生明显效果,个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者,可加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂,如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解,反复的外用药物治疗后也有缓解的希望,儿童型大部分在发病后2~4年可自然缓解。你好啊,是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明,本病与儿童线状iga大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈iga线状沉积,血清中测不到igg或iga。应间隔2~3周重复免疫学试验。.
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话