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进行性脊髓性肌萎缩首先从发病部位来说是脊髓部位的病变。指示多种原因引起的脊髓前角细胞发生了变性，而导致脊髓所控制的相应部位的肌肉出现无力和萎缩的一种疾病。这种疾病主要是表现在脊髓所控制的相应区域肌肉出现无力和萎缩，多数是表现从双下肢开始对称性的肌无力。患儿不能运动不能独自行走，甚至不能独自坐立。其二可以表现出肌肉的迟缓，比及一些特殊的体位，包括腱反射的减低或者消失。期间可以导致呼吸系统的异常，因为呼吸运动也是需要借助呼吸肌来完成的。比如肋间肌，膈肌等等。严重的情况下可以导致呼吸困难。
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