肌萎缩侧索硬化症(肌萎缩侧索硬化症ALS)

肌萎缩侧索硬化症分为哪几种类型？

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。

1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。

2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

6、呼吸型ALS（R-ALS）：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

7、纯下运动神经元综合征（PLMND）：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

（1）以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

（2）临床上有UMN体征者；

（3）类运动神经元病综合征疾病史者；

（4）有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

（5）SMN1基因的缺失者；

（6）CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

（7）神经影像学研究除外结构损害。

8、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

（1）随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

（2）类运动神经元病综合征病史患者；

（3）有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

（4）基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。虽然我很聪明，但这么说真的难到我了

肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些

那？对于肌萎缩侧索硬化症你知道多少呢?那么它的临床表现你又了解哪些呢?下面我们就来详细的说明一下肌萎缩侧索硬化症的临床表现： 肌萎缩侧索硬化症是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。 肌萎缩侧索硬化症一般眼肌不受累，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严重失神经支配的肌肉有牵张反射减弱，但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃，对ALS病人来说，这几乎是一种特征行所见，常有Babinski征。 根据病损部位不同，可见以下各种症状： 1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 多了解一些 的相关知识，对患者的康复是非常有益的。患者朋友如果遇到了一些困难或者有什么不懂得一定要咨询一下医院的专家，专家会为大家做出详细的介绍的。 以上内容就是关于 的具体介绍了，希望会为广大患者提供一些帮助，也希望肌肉萎缩的患者们都能保持一个好心态，选择正规医院接受治疗，以免延误病情，错过治疗的最佳时期，使患者早日摆脱疾病的困扰，在此衷心地祝您有一个健康的身体。 温馨提示：采用干细胞移植疗法治疗是较为科学的治疗方法。干细胞移植技术最显著的作用就是能再造一种全新的、正常的甚至更年轻的细胞、组织或器官。干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞，是机体的起源细胞， 是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞或组织器官，医学界称其为“万用细胞”。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。干细胞疗法就像给机体注入新的活力，是从根本上治疗许多疾病的有效方法。由此人们可以用自身或他人的干细胞和干细胞衍生组织、器官替代病变或衰老的组织、器官，并可以广泛应用于治疗传统医学方法难以医治的多种顽症。而采用干细胞移植疗法治疗各种肌肉萎缩，肌无力，脑萎缩，面部痉挛的效果最为明显。所以选择干细胞移植疗法治疗肌肉萎缩，肌无力，脑萎缩，面部痉挛是最科学的，也是最明确的。 此外在这里祝我们的患者朋友们早日康复！ mfll治疗总则

无有效疗法，以对症为主。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（gm）和神经生长因子（ngf），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利鲁唑：利鲁唑片是fda唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（als）的治疗药物，被fda（美国食品药品监督管理局）和eu（欧盟）批准用于治疗als。在两个纳入超过1100例世界范围内的als患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

肌萎缩侧所硬化症的中医辨证分型和治法

一、肺热津伤：发热多汗，热退后出现肢体痿软无力，皮肤干燥，心烦口渴，咽干呛咳，大便干，小便黄，舌红苔黄，脉细数。治法为清热润燥，养肺生津。选用清燥救肺汤加减。

二、脾胃虚弱：起病缓慢，逐渐出现下肢痿软无力，肌肉萎缩，神疲气短，自汗出，食少便溏，面色少华，舌淡苔白，脉细缓。治法为补脾益气，健运升清。选用参苓白术散加减。

三、肝肾亏虚：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，腰膝酸软，头晕耳鸣，或二便失禁。舌红绛少苔，脉细数。治法为虎潜丸加减。

四、阴虚风动：病久四肢痿软无力，时有颤动，或麻木不仁，心烦失眠，头晕耳鸣，，舌红或淡，苔少或光剥，脉细弦或数。治法为镇肝息风汤或大定风珠加减。

肌萎缩侧索硬化症的饮食疗法

▲饮食疗法一：加味健步虎潜丸

黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。

共为极细末，水泛为丸，3-9克／日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

▲饮食疗法二：生髓复痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸／日2次。

▲饮食疗法三：益髓汤

生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

肌萎缩侧索硬化症的护理建议：

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。