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肌营养不良(muscular dystrophy)或者进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy)并不是一个单一的疾病实体(entity),而是许多疾病的集合。以往医学家只是从临床症状和体征上分类疾病,由于这一类病主要影响骨骼肌(但并不仅仅局限在骨骼肌),造成不断加重的肌肉无力萎缩,所以统称为肌营养不良。随着近30年来生命科学的飞速发展,目前已经认识到,肌营养不良包括许多不同的疾病,其发病原因(也就是基因缺陷的情况),病程进展等完全不同。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,无特殊治疗方法,目前现代医学尚不能对本病进行根治,治疗的目的是:控制病情,增加肌肉肌力,延缓病情发展,提高生活质量,延长生命。但是,由于本病进行性加重,并且多伴有肌腱挛缩、关节变形、后期出现心肌和呼吸肌的损伤,严重地影响了患者的疗效和生活质量。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,无特殊治疗方法,目前现代医学尚不能对本病进行根治,治疗的目的是:控制病情,增加肌肉肌力,延缓病情发展,提高生活质量,延长生命。但是,由于本病进行性加重,并且多伴有肌腱挛缩、关节变形、后期出现心肌和呼吸肌的损伤,严重地影响了患者的疗效和生活质量。
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