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低蛋白0.5～1.5g/(kg/d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。
多发性肌炎1.一般治疗，注意休息和适当进行体疗。2.药物治疗，糖皮质激素治疗，可抑制炎症反应，改善症状。当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服，逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者的治疗：在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。
多发性肌炎是以四肢近端、颈部肌肉对称性肌无力，以及肌肉会有压痛为主要临床表现。是一种自身免疫性疾病，首选口服糖皮质激素治疗，利用抑制体内炎症反应机制治疗疾病，平时要注意休息，适当锻炼身体提高自身免疫力，尽量少吃高热量食物。可以通过中药长期调理。
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