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原发性骨髓纤维化比较少见，是一种造血干细胞克隆性疾病。在疾病早期时以全血细胞增多为主，而到了疾病中后期全血细胞会减少。从而会出现髓外造血现象，导致乏力、贫血、发热等症状。一般应用靶向治疗，比如干扰素。
这个是原因不明的，科隆性的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性的疾病，临床表现会导致脾脏明显的变大，外周血造血细胞不正常，可能会出现幼稚粒红细胞病理检测，骨髓纤维增生，这个可以通过脾脏切除，可以应用沙利度安，可以做造血干细胞移植
你好，病情分析：有四分之一的原发性骨髓纤维化病人可以没有症状，因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊，如出现症状，一般为贫血、脾大、高代谢状态，髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常有关。意见建议：可表现为贫血，可以是无效造血，红细胞发育不良和脾功能亢进的结果，可以导致易疲劳，虚弱，呼吸困难和心悸。脾大，可以导致早饱，左上腹不适，脾梗死，脾周胃炎或包膜下血肿，可以造成严重的左上腹或左肩疼痛，病人偶尔可以出现结肠压力相关的腹泻。高代谢状态，可以造成体重减轻，盗汗低热，痛风和尿酸肾结石。四分之一的原发性骨髓纤维化病人都可以出现血症状，严重程度各异，从皮肤瘀点到威胁生命的消化道大出血都有发生，血小板功能障碍或行为因子缺乏症，血小板减少症，弥散性血管内凝血。
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