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如何看待ITP？目前，ITP的一线治疗主要是大剂量地塞米松、泼尼松或静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。临床经验提示，糖皮质激素一线治疗效果不佳，如在糖皮质激素减量期间或停药后6个月内复发，2 ~ 4周对糖皮质激素无反应，或患者对糖皮质激素耐受性差，或生活质量差，5此时应及时开始二线治疗。常用的二线治疗方案有TPO受体激动剂(如Itrepoppa证据等级1a)、单克隆抗体、手术等。
病例介绍：一名42岁女性患者被诊断为严重血小板减少症。患者8年前确诊为SLE，治疗方案为开始时泼尼松30 mg/天，随后是他克莫司3 mg/天。SLE好转后，泼尼松降至3 mg/天。入院前1个月血小板计数降至4.4104/L，发现低蛋白血症、蛋白尿及肾功能异常。入院检查：胸部、四肢弥漫性紫癜；双腿按压水肿()；没有异常。治疗：经IVIG和血浆置换后，患者仍有严重血小板减少；由于效果不佳，改为伊曲康唑治疗。治疗42个月后停药，停药48个月后血小板计数为19.3 104/L。三年后，患者出现狼疮性肠炎，但血小板减少症没有复发。
ITP分为小学和中学ITP。继发性ITP包括与许多不同疾病相关的ITP，而原发性ITP是一种独家诊断。临床上需要深入分析患者病史，通过各种针对性检查仔细鉴别。本例SLE相关血小板减少的主要机制是外周循环中抗抗体介导的血小板破坏，但部分患者骨髓中抗抗体介导的巨核细胞血小板生成异常可能更为重要，可用Itrebopa治疗后一种情况。扫描微信下方的二维码了解更多信息：
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