神经母细胞瘤(神经母细胞瘤的症状)

神经母细胞瘤的症状有哪些？

临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。

1.不同部位的肿块最常见的症状为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。

2.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

1.诊断方法组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。

(2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期：远处转移。

(5)Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

什么是神经母细胞瘤??

你好，我是石家庄平安医院肿瘤科大夫

神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。

约%的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约%的肿瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高神经节瘤一般发生于成人是一种充分分化的良性的不同于神经母细胞瘤的肿瘤

症状体征和诊断

症状和体征取决于肿瘤的部位和病期如腹部肿块或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血)皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症可发生肿瘤内出血或坏死腹部肿瘤可能超过中线其他少见的转移部位有皮肤和脑患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛水样泻或高血压由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状

诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查骨骼探查骨扫描CT有时还可用 I金属碘苯胍扫描＞%的病人尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占%以上虽然单次的尿液检查通常已足够但收集小时尿液也有价值当肿瘤切除后应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析

鉴别诊断包括Wilms瘤肾脏肿块横纹肌肉瘤肝细胞瘤白血病以及起源于生殖系统的肿瘤

预后和治疗

局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会患儿岁以下疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好对大龄患儿(如＞岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱环磷酰胺阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗由胚胎时期的神经嵴逐渐分化为神经组织而形成的肿瘤，即谓神经母细胞瘤，又名为神经细胞瘤、交感神经母细胞瘤和神经胶质瘤等，实际都是一种由神经母细胞形成的肿瘤。

在小儿腹部恶性肿瘤中，神经母细胞瘤仅次于肾胚胎瘤而居第二位，恶性程度高。由于原发肿瘤小，不易发现，患儿就诊时肿瘤常已穿破包膜侵入周围组织及器官而发生转移，死亡率很高，但也是唯一能自然消退和成熟的特殊肿瘤。任何交感神经系统部位均可发病，但以腹膜后最为多见，原发于肾上腺，其次是盆腔，胸部及颈部。

神经母细胞瘤常以发热、疼痛、面色苍白为主要症状，其次有食欲不振、消瘦、呕吐、便秘、腹泻、四肢痛、贫血等现象。约有１／３的病例可摸及肿块，转移的病例有肝肿大、眼球突出、皮下出血等现象。

发现以上情况，必须提高警惕，及早去医院诊治，以免延误病情。jjj