杜氏肌营养不良症(进行性肌肉营养不良最新治疗方法)

杜氏肌营养不良症？杜氏肌营养不良症跟肌营养不良症有...杜氏肌营

杜氏肌营养不良是一种X染色体隐性遗传疾病，主要发生于男孩。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。杜氏肌营养不良患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出现肌肉无力或萎缩，导致不便行走。大概在7岁到12岁时，会彻底丧失行走能力，通常到20多岁就会因为心肌、肺肌无力而死亡。肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。 现在医疗界较为推崇的靶向修复针对肌营养不良的治疗效果不错，而且规避了传统治疗的很多弊端，能快速有效地解决问题。建议到专业的医院进行咨询，找到适合的治疗方法。

肌营养不良症都有什么症状

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：,(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。,1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。,2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。,(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。,(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。,(四)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

DMD为什么男孩子容易发病？

DMD 又名杜氏肌营养不良，是最常见的肌营养不良症。该疾病是由于DMD 基因突变所致。

DMD 基因位于X 染色体上，呈X 连锁隐性遗传XLR, 该基因是目前发现的人体内最长的一个基因，有79个外显子，很容易发生变异，60-70%是缺失致病。

男性的性染色体为XY, 女性的染色体为XX, 而DMD 基因呈XLR 遗传，所以当DMD 基因发生突变后，由于男性仅有一个拷贝，所以就会表现出疾病；而对于女性，当其中一个拷贝发生变异后，还有另一个拷贝的DMD 来发挥功能，所以不会表现出疾病，只有当2个拷贝均发生变异时才会表现出疾病。另外一个原因，女性携带者一般不会表现出疾病，但有1/2的几率遗传给男孩并发病。

因此对于DMD 疾病男孩更容易发病。相信自己的判断吧