丙酸血症是什么病？(贪婪丙酸杆菌是什么病)

时间：2021.12.04作者： 浏览次数：439

丙酸血症是什么病？

丙酸血症，是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下，脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚，表现为急性脑病，或发作性酮症酸中毒，虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。

丙酸血症是怎么回事

丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致，为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下，脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚，表现为急性脑病，或发作性酮症酸中毒，虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。

丙酸血症是怎么回事？

丙酸血症这种情况。这一病关键由调节饮食搭配来医治。尽可能终止高蛋白的食物的摄取。防止感染。能够键入些葡萄糖水，来补充维生素，多喝水一定要足,禁辣食才行最简单,合理,安全性的减温方式就是说用25%-50%乙醇淋浴的物理降温方式.或冰敷,在前额,手豌,小腿肚上各放一潮湿纯棉毛巾,别的位置要以衣服遮住.还可以让病人要以室内温度的温蓄水池澡.另这种方法则要以湿纯棉毛巾包起来患者,每15分鐘换一次.留意立即补充水分和盐分.能够补充口服补液盐,或温开水天赋加点食用盐,糖,糖能够推动水和盐的消化吸收。