：肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病，如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭。肝脏豆状核变性通常

进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合以后，90%-98%运送到肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白。临床上，主要患者出现更换眼角膜的kf环，以及

肝豆状核变性的致病基因是ATP7B，ATP7B突变会导致ATP酶功能异常，导致血清铜蓝蛋白的合成减少，排铜障碍使得铜离子在体内各大器官沉积，导致肝

假如属于这种类型的肝豆状核变性，则主要考虑是肝硬化病情加重，或者是肝硬化晚期，这是一种常染色体隐性铜代谢紊乱病，因此目前情况较为严重

对于患者生存时间这个问题来说，确实没有办法能做出具体的定论，因为每个人的病情不一样，而且每个人的求生意志也不同，如果经过有效的治疗，

：肝豆状核变性是一种慢性、进行性疾病，如不及时治疗，常在发病数年后死亡，死因多为合并感染及肝功能衰竭。肝豆状核变性多为慢性变性，但具

肝豆状核变性又称Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病其发病率约为/（万～l万）以不同程度的肝细胞损害脑退行性病变和角膜边缘有铜

?肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样

目前临床不能治愈，但早发现、早诊断、早治疗，一般很少影响生活质量和生存期，晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和

肝豆状核变性主要是一种铜代谢障碍性疾病，部分患者出现反应迟钝，记忆力减退、动作迟缓、震颤、癫痫等精神症状，还有一部分患者会导致肝脏异