肝豆状核变性主要是以铜代谢障碍引起肝硬化的疾病，通常发生在青少年的身上，发病年龄段在5到35岁，如果不及时治疗会导致死亡。肝豆状核变性是

肝豆状核变性可以通过保肝进行治疗，在医生指导下口服维生素c，如果病人出现了肝硬化和脾功能亢进现象，可以进行脾脏切除手术治疗。这些药物对

肝型主要是表现为急性、亚急性或慢性肝炎，临床症状包括疲倦乏力、食欲减退、厌食油腻、恶心呕吐、腹胀腹泻、黄疸、呕血黑便、嗜睡、昏迷等。

作为驱铜治疗，不再一味强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结

①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺

?肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样

肝豆状核变性的致病基因是ATP7B，ATP7B突变会导致ATP酶功能异常，导致血清铜蓝蛋白的合成减少，排铜障碍使得铜离子在体内各大器官沉积，导致肝

重症小儿肝豆状核变性需要联合应用青霉胺与锌制剂，可以达到减少青霉胺用量和治疗疾病的目的，为了避免影响疗效，青霉胺和锌制剂联合应用时需

一般肝豆状核病变是一种遗传性的肝硬化，或者是脑部的病变疾病，至于存活率是根据个体差异有一定关系的。肝豆状核变性的中医治疗方式也只能通

肝豆状核变性患者平时饮食适宜保持饮食清淡，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，但是要注意鉴别所食用的蔬菜以及其它食物中不能含有铜，否