对于已经出现急性肝功能衰竭以及进行积极的治疗，患者的肝硬化仍然没有明显的好转，并且呈现进行性恶化的患者可以行肝移植，以延长患者的生命

ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin，CP)合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角

、发音困难、吞咽困难、全身疲惫、嗜睡、食欲不振、腹部膨胀、恶心、呕吐，部分患者还会引起消化道出血、腹胀、双下肢水肿、重度黄疸等，建议

?肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样

①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。肝豆状核变性是一种

已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同

肝豆状核病人如果出现并发症，常会导致病情非常严重，不能及时或者准确的处理，患者会较没有并发症的患者要差，最终能活多久，只要注意低铜饮

肝豆状核变性的临床表现，考虑有以下几种：第一种，患者的首发症状，主要会出现乏力、发热、食欲减退、恶心、呕吐、便秘、四肢无力、腹胀等症

本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机制，迄今尚未完全阐明，较公认的原因包括：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、